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失张力发作的症状及发病机制

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  什么是失张力发作

  失张力性发作是姿势性张力丧失所致。又称无动作性发作,表现为突然发生的一过性肌张力丧失,不能维持正常姿势。累及的部位不同,临床症状亦不一样,如只有颈肌张力丧失,则表现为突然低头。小腿肌张力丧失时可屈膝。站立时,若全身肌张力丧失,则患儿可突然倒下,如“断了线的木偶”。意识障碍短暂或不明显。发作过的立即清醒,马上站起。有时可出现连续发作,躯体可出现多处伤痕。常与肌阵挛、强直性发作相伴发,患儿易出现智能力低下。失张力经常发作怎么办?能恢复吗?点击咨询

  这种发作还可见于一些非癫痫性疾病,如脑干缺血、发作性睡病、猝死综合征等,应注意鉴别。

  【临床表现】

  部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈(点头)、张口、肢体下垂(持物坠落)或躯干失张力跌倒或猝倒发作,持续数秒至1分钟,时间短者意识障碍不明显,长者有短暂意识丧失,发作后立即清醒和站立。可与强直性、非典型失神发作交替出现,在发育性障碍疾病和弥漫性脑损害,如Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征(癫痫伴肌阵挛-猝倒发作)和亚急性硬化性全脑炎早期常见。失张力经常发作怎么办?能恢复吗?点击咨询

  【EEG特征】

  发作间期EEG无特异性,可为全导慢棘慢波或多棘慢波发放。发作期EEG多为全导棘慢波或多棘慢波爆发,亦可为低波幅或高波幅快活动及弥漫性低电压。同步EMG可见发作期短暂电静息。

  【发病机制】

  目前对失张力发作的神经起源尚不完全清楚。一种推测认为失张力发作可能起源于脑干,主要是桥脑网状结构,实验表明直接或间接刺激这一区域均可引起失张力发作。发作性睡病的睡瘫和猝倒也具有相似的机制。另一种推测认为癫痫性失张力发作与皮层短暂而强烈的抑制有关。现已证实刺激皮层的某些区域可引起自主活动的抑制。有人认为失张力发阿作伴EEG广泛棘慢波发放与失神发作具有共同的病理生理学机制,但失张力发作比失神发作的皮层抑制作用更强烈。失张力经常发作怎么办?能恢复吗?点击咨询

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